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大疱性表皮松解症的类型及治疗

作者:BJTCT 文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2017-5-22 16:57:05
  

    大疱性表皮松解症是一组少见的多基因遗传性水疱性皮肤病,发生率2/10万活产儿。主要临床特征为皮肤受压或摩擦后即引起水疱、大疱、血疱,皮损易发生在受外力影响的部位。

    原发性损害为大小不等的水疱、大疱、血疱;继发性损害为糜烂、结痂、感染、炎症后色素沉着或减退、粟丘疹、萎缩、瘢痕和甲营养不良。临床表现变异大,内脏器官可受累。其确切分型须皮肤活检并根据透射电镜下水疱发生部位分为3型:单纯型、营养不良型和交界型,各型又分多个亚型。 

    其发病的遗传学基础是基因发生突变,超微结构研究证明皮肤的完整性靠由连接真皮或基体膜两细胞的角质细胞和具有抗机械压力和调节皮肤屏障功能的连接点来维持。作为组成这种连接细胞两种成分之一的盘状蛋白的基因突变,使交联蛋白位于角质细胞胞浆膜之外,起不到固有的连接作用,使皮肤松解。通常在出生时或出生后不久即发病,少数病情轻微者直至成年才被发现。 

    病初需与新生儿脓疱疮、金葡菌烫伤样皮肤综合征鉴别,但通过敏感抗生素治疗此两者通常疗效满意。而本病患儿皮肤受压或摩擦部位水疱仍此起彼伏,临床易诊断,目前西医尚无特效治疗方法。 

    治疗原则主要是减少摩擦,注重皮肤护理及预防感染和促进伤口的愈合。国内有大剂量维生素e肌注和大剂量肾上腺激素治疗可以缓解症状报道;国外已报道了用层黏蛋白5基因传递成功治疗患者,但由于是基因性疾病,目前尚无药物可纠正分子缺陷。现在相对比较容易见效的是中医治疗。

    治疗过程中还应当注意以下关键:

    ①明确病理分型以判断预后。

    ②出院时做好家长对小儿的护理宣教,树立战胜疾病的信心。

由于轻微创伤即可诱发本病,患儿全身水疱此起彼伏,需要住院时间较长,治疗费用较高,很多家属对患儿的病情感到恐惧,失去了坚持治疗和出院后精心护理患儿的信心和耐心。

   北京同春堂在近年已治疗多名大疱性表皮松解症的患者,在200812月份,中央台播出同春堂刘辉院长免费治疗大疱性表皮松解症的患者小黄郑,已见到很好的疗效。

    拥有四百多年历史的北京同春堂中医院是一家享誉皮肤病领域的专治疑难皮肤病的专科医院。院长刘辉是明清两代御医的第七代传人,致力于家传古方和现代科技的完美融合,独创顽固皮肤病中医特色疗法,多年来治愈了无数被皮肤病困扰的患者。对于皮肤病的疗法主要分四个步骤:
    第一步,解表毒,控制病情。先把病人从痛苦中解脱出来,少受煎熬,止痒安神是全面治疗的基础。
    第二步,铲腹毒,深入病灶。在中医治疗中,皮肤疾病的发生并不是单纯一种器官的病变,而是与内部脏腑功能及神经的异常有直接关系。而这一步我们需要针对病灶用药调节治疗,改善患者的体质。
    第三步,清血毒,清除余毒。中医经常讲:血毒积淤血液,不能温养四肢,而至周身疾病。腹毒排清后,内部致病的根源就断了。
    第四步,除脏毒,巩固治疗。疗效达到后一定要再坚持服用一到两个疗程的巩固药方,并且最好在病症高发季节也要提前服用一段时间。病症暂时被控制马上停药,之后又复发的患者数不胜数。
    以上就是对大疱性表皮松解症的介绍,如有问题可点击在线咨询,咨询专家了解更详细的信息。



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